Kalıtsal faktör IX eksikliği (Hemofili B), X’e bağlı geçiş gösteren, kanama diyatezi ve düşük plazma faktör IX aktivitesi ile karakterize bir hastalıktır. Başlıca erkekler etkilenirken, kadınlar taşıyıcıdır. 1/25000 sıklıkta görülür. Etkilenmiş bireylerde aPTT uzamışken, PT normaldir. Akkiz faktör IX eksikliği ise, oral antikoagülan kullanımı, şiddetli karaciğer hastalığı ve K vitamini yetersizliğinde gözlenebilir